紅斑性狼瘡女性罹患率多八倍 常見早期十大徵兆要知道|每日健康 Health

(青少年型紅斑性狼瘡的病人絕不只是大人的縮小版,與成人相比,他們較易有腎臟及神經系統的侵犯且疾病的嚴重度往往較高。)

每日健康/高醫醫訊 小兒科 許琬宜醫師、邱世欣教授

 

我的小孩怎麼一直發燒?
原來是紅斑性狼瘡在作怪!

玲玲13歲時因莫名發燒超過兩個禮拜合併指關節腫痛至高醫求診。玲玲發燒後已看過幾次診所,但查不出原因。經詢問,玲玲另有雙頰、眼窩周圍紅斑(經陽光照射會惡化)、容易疲勞、指尖常冰冷及體重下降。

檢驗時發現有嚴重血尿、蛋白尿、貧血、自體免疫抗體(抗去氧核醣核酸抗體及抗核抗體)效價升高,醫生診斷玲玲罹患了全身性紅斑性狼瘡合併嚴重腎炎。


認識紅斑性狼瘡

全身性紅斑性狼瘡為自體免疫疾病,源於體內的白血球產生對抗自體組織的抗體。身體各器官都可能被攻擊,症狀多變。

每人受影響的器官可能不同,甚至同一位病人在不同時間,受侵襲的器官也可能不相同。真正的致病原因尚不清楚,目前認為遺傳、內分泌、藥物過敏、病毒感染及免疫調節異常等都是促成因子。

臨床症狀常見有:

雙頰紅斑、圓盤型紅斑、掉髮、口腔潰瘍、淋巴節腫大、血尿、蛋白尿、貧血、白血球減少、心包膜炎、肋膜炎及關節腫痛等。

台灣地區的盛行率每十萬人中約有60人罹病,男女比約1比8,好發於生育年齡的女性,小部份於兒童及青少年時期發作。

青少年型(小於18歲發病)紅斑性狼瘡依國外統計盛行率每十萬名兒童約有3.3~8.8位,男女比約3比4,平均發病年齡為16歲。

青少年型紅斑性狼瘡的病人絕不只是大人的縮小版,與成人相比,他們較易有腎臟及神經系統的侵犯且疾病的嚴重度往往較高。

藥物方面,醫師會依疾病嚴重度選擇不同的藥物組合。常用的有:

1.類固醇:

治療上是不可或缺的,可有效抑制自體免疫反應。嚴重病變時可使用高劑量類固醇靜脈注射(脈衝式療法)來治療。

2.非類固醇消炎藥:

對關節痛最有效。

3.奎寧及抗瘧疾藥物:

皮膚炎、關節炎及全身輕度症狀有效,可抑制疾病活動度。

4.免疫抑制劑:

如cyclosporin、cyclophosphamide、mycophenolate mofetil等,可抑制免疫系統活性。

5.如疾病過於危急或難控制時,可使用血漿置換術、單株抗體、甚或造血幹細胞移植。

日常保健上,要保持生活作息正常、適度運動、避免過度勞累、做好防曬。因病童的免疫力較差,要避免到人多的地方、與其他生病者保持距離及避免生食。

孩子的器官系統仍在發育,藥物投與要考量到劑量與副作用。類固醇有體重增加、月亮臉及長痤瘡等副作用。

成長中的孩童,尤其是青少年,對身體外貌特別在意,往往因此擅自中斷藥物治療,導致疾病嚴重度增加而需住院處理,反覆幾次後,對身體的傷害反而更深。

故有此類患童的家長,在照顧上需多加用心,體認孩子的心理,也需知道疾病是會起伏的,在孩子成長的過程中難免會碰到疾病惡化、住院、治療副作用及居家照顧等問題,同孩子一起攜手面對是很重要的。

 

在成長之路,孩子與家長是不孤單的,其他病童及其家屬、醫生、護理師、衛教師及社會團體資源等都是很好的幫助者。紅斑性狼瘡並非不治之症,透過藥物控制及日常生活保健,大部分的孩子都能順利長大,與疾病和平共處。

 

封面圖片來源:Artemida-psy / shutterstock

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